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“帕金森”的由来
1817年,英国医生詹姆斯?帕金森(James Parkinson)首先发现了一组以震颤为主要症状的神经系统慢性进行性疾病,并将这种病称为“震颤麻痹”。但随着人们对该疾病的更多认识和了解,逐步认识到“震颤麻痹”的命名并不确切,因为这类患者除了有肢体的不自主震颤、僵直和运动迟缓外,还有植物神经功能紊乱等一些复杂症状伴随,因此,为了给这一病症一个更为科学的名字,也为了纪念其发现者詹姆斯?帕金森医生,于1892年将“震颤麻痹”改名为“帕金森病”(Pakinson’s disease,PD)。
帕金森就在您身边
帕金森病是一种“民主病”,在男女人群中同样常见,不单单侵犯某一个职业人群或某个民族,多发于50~65岁,青年人极少。目前,全球大约有超过400万帕金森病患者,中国的帕金森病患者人数已超过200万。据估计,我国每年有近10万人成为新发的帕金森病患者。不少名人也深受帕金森病的困扰,如:拳王阿里、数学家陈景润、领袖邓小平等等。
世界帕金森日
随着帕金森病发病率的逐年激增以及对人类健康所造成的危害日益加剧,帕金森病已成为世界各国关注的焦点。世界卫生组织(WHO)及欧洲帕金森病联合会从1997年开始,将每年的4月11日定为“世界帕金森日”,以此纪念最早描述这种疾病的英国内科医生詹姆斯?帕金森博士,这天也是他的生日。
帕金森病的主要症状




运动障碍。运动不能,运动减少,运动幅度减少,运动徐缓。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。 震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。 强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走。 平衡丧失。常伴有姿势异常,病人难以纠正踉跄及蹒跚步伐,因此易于跌倒。患者把身体重心向前倾但又不能保持平衡,于是可能变成小跑步伐,如轻推患者,其不能控制地向前跑或蹒跚向后倒。某些患者在病程某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。
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帕金森病的治疗
药物治疗 手术治疗 脑起搏器治疗 其他治疗
药物治疗:在疾病的早期,药物可以很好地改善症状,最常用也是最有效的药物是左旋多巴制剂(商品名为美多巴或息宁),自六十年代开始应用于临床治疗以来,一直到现在都是临床上最核心的药物。左旋多巴是多巴胺的代谢前体,可以通过血脑屏障,进入基底节后经脱羧而成多巴胺,起着补充多巴胺神经递质缺乏的作用.虽然震颤也常有减轻,但动作过缓与僵直的改善最为显着.症状较轻的病人可以恢复接近正常的活动,而卧床不起的病人可以下地行动。然而,药物必须长期服用,一旦停止治疗,病情则会复发。在最初几年药物治疗效果最佳,虽然多数病人长期应用仍然有效,但在长期服用以后,病人会感到药物有效时间缩短,有些病人会产生“剂末”现象和“开、关”波动。药物治疗有一定的局限性,通常经过3-5年的治疗后病情会变得难以控制,药物的副作用与其疗效会功过相抵,病人感到日常生活能力受到很大限制。 自左旋多巴出现副作用,手术治疗帕金森病被再一次启用后,以影像为基础的立体定向手术比以前更加安全、有效。CT、MRI和数字血管造影法等新技术的应用,为手术提供了更加精确的解剖学数据。其次,微电极记录技术的出现也为靶点的选择、靶点范围的确定提供了精确的功能性指标。可以说,立体定向术的应用,使手术效果更好,准确性更高,致残率更低,但仍存在术后的不可逆性。 立体定向毁损术可明显改善震颤、僵直和运动缓慢等帕金森病的症状,但脑神经一旦损毁就无法复原了,而且术后恢复也很困难,还会产生很多并发症,有的终身致残,损伤是不可逆的,是永久性破坏,风险太大。在某些病例中,病情的改善在术后持续长达4年,之后运动缓慢和僵直的症状通常会再次出现,有些患者在术后会产生服用左旋多巴类药物失效的情况。另外,帕金森病人多数会出现双侧症状,而双侧手术会使术后并发症大大增加,所以单侧毁损很少能给患者带来明显的生活质量改善。 脑起搏器治疗仅把刺激电极植入大脑特定部位,通过慢性电刺激来达到治疗效果,是一种可逆性的神经调节治疗,不破坏脑组织,不影响今后其他新的方法治疗,因而更体现当今微创外科治疗原则。脑起搏器治疗效果完全与毁损术相媲美,还能保护脑黑质组织,起到对因治疗作用,延缓帕金森病本身病情进展。刺激参数可通过体外电脑程控,随时调节刺激强度和频率,找到最佳刺激触点,具有疗效更好,更持久等优点,国外已有8年的治疗随访结果。对双侧症状的帕金森病病人可同时双侧植入刺激电极,一次手术解决所有症状。治疗手术较为安全,并发症和副作用一般都是可逆的,手术死亡率在千分之一以下。我们在100余例次帕金森病脑起搏器手术中无发生任何永 久性并发症和副作用。脑起搏器治疗已逐步替代毁损术,是目前最理想的外科治疗方法,被认为是帕金森病治疗的第二个里程碑(第一个里程碑为1968年发明的左旋多巴)。脑起搏器治疗的不足之处是费用较高,脉冲发生器电池一般只能用5~8年,到时需要更换胸部脉冲发生器。 基因治疗是指将人的正常基因或有治疗作用的基因通过一定方式导入人体靶细胞以纠正基因的缺陷或者发挥治疗作用,从而达到治疗疾病目的的生物医学新技术。近年来,基因治疗帕金森病显示了其良好的潜力和发展前途,人们对基因治疗也寄予了厚望,但尚未进入临床阶段。 帕金森病基因治疗研究采用比较多的方法是将酪氨酸羟化酶的基因和神经营养因子的基因导入脑内,促使多分泌多巴胺和营养神经元,减缓神经变性,明显改善帕金森病的症状。神经营养因子是一类对多巴胺能神经元的生长、发育、存活起重要营养、支持和修复作用的细胞因子,利用神经营养因子去挽救或预防多巴胺神经元的逐步死亡以改善帕金森病的症状。最近,由赫尔辛基大学研究人员发现了一种新型神经营养因子,具体名称为中脑星形胶质细胞源性神经营养因子。研究发现,将它注入患有帕金森氏症的实验鼠的脑中,可有效阻止神经毒素对多巴胺能神经元的侵害,并能修复部分受损或死亡的细胞。
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